Question

8 Confidencial até o m omento da aplicação.

Uma criança de 67 dias de vida é avaliada devido à icterícia. Os exames iniciais demonstram elevação de bilirrubina direta, gama-glutamil transferase (GGT) normal, transaminases elevadas 1,5 vezes o limite superior da normalidade. No exame físico, além da icterícia, nota-se fígado a 2 cm do rebordo costal direito de consistência firme, traube ocupado, mas não palpa baço e, ao abrir a fralda, nota-se fezes de coloração esbranquiçada. Considerando a principal hipótese diagnóstica para o quadro descrito, assinale a alternativa correta.

Accepted Answer

E) Mesmo com GGT baixa, a principal suspeita diagnóstica ainda é atresia de vias biliares.

Answer

A) Como a GGT está baixa, atresia de vias biliares está descartada, devendo-se investigar síndrome de Alagille.

Answer

B) O principal exame para prosseguir a investigação é uma colangiorressonância.

Answer

C) Se a biópsia hepática demonstrar ductopenia, está fechado o diagnóstico de atresia de vias biliares.

Answer

D) Deve-se colher exame genético para investigar colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC, em inglês) do tipo 3 (deficiência de MDR3).

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