Question

Um homem de 58 anos, ex-tabagista, apresenta dispneia progressiva há aproximadamente 18 meses. Relata também tosse seca persistente. No exame físico, ausculta pulmonar revela crepitações finas e difusas nas bases, tipo velcrorales. O paciente tem histórico familiar de doença fibrosante: sua irmã faleceu por insuficiência respiratória progressiva aos 63 anos, e seu tio materno também teve diagnóstico de doença pulmonar intersticial em idade avançada. Não há evidência clínica ou laboratorial de doença do tecido conjuntivo. A espirometria mostra CVF 55% do previsto, VEF1/CVF 88%. Uma tomografia computadorizada de tórax de alta resolução (TCAR) revela faveolamento subpleural e basal, bronquiectasias de tração e espessamento do interstício intralobular, compatíveis com o padrão de pneumonia intersticial usual (PIU). Uma biópsia pulmonar transbrônquica foi realizada e confirmou o padrão de PIU. Diante do quadro clínico, radiológico e histológico, e considerando a suspeita de fibrose pulmonar familiar (FPF), assinale a alternativa que apresenta a abordagem mais correta.

Accepted Answer

B) Investigar a presença de mutações em genes relacionados à telomerase, como TERT e TERC, visto que a fibrose pulmonar familiar com PIU frequentemente está associada a telomeropatias. Se confirmada a mutação, iniciar terapia com nintedanibe e considerar o monitoramento para neoplasias e citopenias.

Answer

A) Iniciar tratamento com pirfenidona, mesmo na ausência de disfunção familiar genética documentada, pois o tratamento antifibrótico demonstrou eficácia na redução do declínio da função pulmonar em pacientes com padrão de PIU e suspeita de FPF, independentemente de mutações genéticas identificadas.

Answer

C) Iniciar tratamento com corticoide sistêmico em altas doses, pois o histórico familiar sugere uma fibrose pulmonar de origem inflamatória, similar à pneumonia intersticial não específica (PINE), que responde bem à terapia imunossupressora.

Answer

D) Indicar transplante pulmonar imediato, pois a fibrose pulmonar familiar é conhecida por ter uma progressão mais acelerada e um prognóstico significativamente pior do que a fibrose pulmonar idiopática esporádica.

Answer

E) Aguardar o declínio da função pulmonar para iniciar o tratamento antifibrótico, pois o benefício terapêutico desses medicamentos ainda não foi claramente estabelecido em pacientes com fibrose pulmonar familiar assintomática ou em estágio inicial, especialmente sem a comprovação genética.

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