Question

A Linfangiectasia Intestinal Primária (LIP) é uma causa pouco frequente de enteropatia perdedora de proteína quer por malformação congenital quer por obstrução linfática do intestino. A linfangiectasia é caracterizada por canais linfáticos dilatados, proliferados, localizados na mucosa, submucosa ou subserosa levando a enteropatia perdedora de proteína e perda de linfa para dentro do lúmen intestinal. Sobre a LIP, considere a alternativa incorreta:

Accepted Answer

E) Evidência de níveis diminuídos de A1AT fecal.

Answer

A) a LIP é principalmente vista no grupo etário pediátrico (usualmente, antes dos 3 anos de idade) e adultos jovens.

Answer

B) O edema é a principal manifestação clínica, podendo apresentar também ascite, derrame pleural e pericardite.

Answer

C) O edema é do tipo depressível, usualmente simétrico, envolvendo os membros inferiores. Algumas vezes o edema pode ser grave, envolvendo a face, escroto ou vagina. Tem sido reportado casos de ascite fetal por ultrassonografia intraútero.

Answer

D) Presença de hipoalbuminemia, hipogamaglobulinemia e linfopenia sérica. Níveis diminuído de IgG, IgA e IgM sugerindo depleção de células B.

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