Question

As vasculites sistêmicas associadas a ANCA, notadamente a granulomatose com poliangeíte (GPA) e a poliangeíte microscópica (PAM), configuram entidades distintas no espectro das vasculopatias necrosantes de pequenos vasos, com diferenças histopatológicas, sorológicas e de acometimento orgânico. Considerando os critérios classificatórios EULAR/ACR 2022 e as revisões imunopatológicas de Jennette e Falk, qual proposição expressa com precisão uma diferenciação válida entre essas nosologias?

Accepted Answer

A) A GPA manifesta-se predominantemente com inflamação granulomatosa necrosante das vias aéreas superiores e inferiores, sorologia positiva para ANCA-c contra proteinase 3, e glomerulonefrite necrosante pauci-imune.

Answer

B) A PAM distingue-se pela formação de granulomas renais epitelioides não necrosantes, positividade obrigatória para ANCA-p contra mieloperoxidase, e envolvimento restrito ao sistema geniturinário.

Answer

C) A GPA cursa com padrão imunofluorescente linear de IgA na biópsia renal, acometimento pulmonar raro e presença de infiltrado eosinofílico periférico, sendo frequentemente confundida com síndrome de Churg-Strauss.

Answer

D) A PAM manifesta-se por granulomatose necrosante pulmonar com ulcerações de mucosa nasal e destruição cartilaginosa, sendo indistinguível histologicamente da GPA em fase ativa.

Answer

E) Ambas as entidades cursam com positividade cruzada de ANCA-c e ANCA-p, sendo a diferenciação clínica baseada exclusivamente no número de órgãos comprometidos e na resposta inicial à pulsoterapia com ciclofosfamida.

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