Question

A Classificação de Tumores do SNC da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2021 enfatiza marcadores moleculares. No contexto dos gliomas difusos de alto grau, a definição de "Glioma Difuso da Linha Média" (DMG - Diffuse Midline Glioma) foi refinada. Assinale a alternativa correta.

Accepted Answer

A) O diagnóstico de Glioma Difuso da Linha Média (DMG) é definido pela presença da mutação H3 K27M (agora H3 K27-alterado), independentemente do grau histológico. Esses tumores ocorrem em estruturas da linha média (tálamo, tronco, medula) e são classificados como Grau 4 da OMS por definição, devido ao seu prognóstico intrinsecamente agressivo.

Answer

B) A mutação H3 K27M, que define o DMG, é um marcador de prognóstico favorável, indicando alta sensibilidade à quimioterapia padrão (temozolomida) e à radioterapia.

Answer

C) O diagnóstico de DMG H3 K27-alterado só é aplicável a tumores localizados na ponte (Glioma Pontino Intrínseco Difuso), excluindo lesões similares no tálamo ou medula espinhal, que são classificados como Glioblastomas.

Answer

D) O Glioma Difuso da Linha Média (DMG) é classificado como Grau 4 da OMS apenas quando apresenta mutação IDH-selvagem (wild-type) e codeleção 1p/19q, sendo restrito a pacientes adultos.

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