Question

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Paciente de 27 anos é admitida na emergência com febre, prostração, palidez cutâneo-mucosa e icterícia. Exames laboratoriais mostram anemia hemolítica (LDH elevada, bilirrubina indireta aumentada, haptoglobina indetectável), plaquetopenia e presença de esquizócitos no sangue periférico. Função renal encontrase discretamente alterada e os testes de coagulação - TP (tempo de protrombina) e TTPa (tempo de tromboplastina parcial ativada) - são normais. Diante do diagnóstico sindrômico de anemia hemolítica microangiopática (AHMA), pode-se afirmar que:

Accepted Answer

B) a púrpura trombocitopênica trombótica é causada por deficiência grave da ADAMTS13, cursa com TP e TTPa normais e constitui emergência médica que exige plasmaférese imediata.

Answer

A) a síndrome hemolítico-urêmica típica apresenta deficiência de ADAMTS13, sendo clinicamente indistinguível da PTT, exceto pela maior frequência de manifestações neurológicas.

Answer

C) a síndrome HELLP pode cursar com anemia hemolítica microangiopática, porém não se associa a plaquetopenia, o que a diferencia das demais microangiopatias trombóticas.

Answer

D) a coagulação intravascular disseminada cursa obrigatoriamente com esquizócitos e mantém testes de coagulação normais desde as fases iniciais da doença.

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