Question

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Paciente do gênero feminino, 35 anos, foi submetida a cirurgia para retirada de mioma do corpo uterino devido a quadro de dor pélvica e metrorragia. O exame macroscópico da peça cirúrgica revelou nódulo brancacento, firme e fasciculado medindo 12 x 12 x 10 cm. O exame microscópico da lesão nodular evidenciou leiomioma composto por células com inclusões eosinofílicas de aspecto rabdoide, nucléolo eosinofílico proeminente e envolto por halo claro, ocasionais núcleos bizarros, vasos de padrão hemangiopericitoma-símile e áreas de edema com padrão alveolar. O diagnóstico histopatológico foi de leiomioma uterino, sugestivo de leiomioma associado a deficiência de fumarato-hidratase. Assinale a alternativa INCORRETA sobre o caso:

Accepted Answer

D) Os aspectos microscópicos observados são característicos de deficiência de fumarato- -hidratase decorrente de mutação somática, não-germinativa.

Answer

A) Caso seja confirmado tratar-se de caso de leiomioma associado a deficiência de fumarato- -hidratase, a paciente deve ser encaminhada para aconselhamento genético para investigação de síndrome de Reed (síndrome hereditária de leiomiomatose e carcinoma renal).

Answer

B) Alguns dos aspectos microscópicos descritos podem ser observados em casos de leiomioma convencional, leiomioma celular e leiomioma com núcleos bizarros.

Answer

C) O diagnóstico de leiomioma associado a deficiência de fumarato-hidratase pode ser confirmado se o exame imuno-histoquímico for negativo para FH (fumarato-hidratase) e positivo para 2SC (2-succino cisteína).

Answer

E) Os marcadores imuno-histoquímicos desmina, SMA e calponina são positivos no leiomioma associado a deficiência de fumarato-hidratase.

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