Question

Paciente do sexo feminino, 32 anos de idade, com diagnóstico de fibrose cística desde a infância e em tratamento regular em centro de referência apresentava estabilidade clínica e funcional nos últimos anos, com VEF1 = 68% do predito, colonização crônica das vias aéreas por Staphylococcus aureus sensível a oxacilina e insuficiência pancreática exócrina. Nos últimos meses, vem apresentando quadro de exacerbação pulmonar frequente associada a perda de função pulmonar (VEF1 atual: 54% do predito) e perda de peso. Nesse caso, qual a provável hipótese diagnóstica e a conduta a ser adotada, respectivamente?

Accepted Answer

D) Colonização das vias aéreas por Pseudomonas aeruginosa, sendo indicada terapia de erradicação, incluindo antibioticoterapia inalatória.

Answer

A) Desenvolvimento de diabetes relacionado a fibrose cística, sendo indicada a introdução de tratamento com metformina e / ou glibenclamida.

Answer

B) Desenvolvimento de cirrose hepática em decorrência de lesão biliar crônica causada pela disfunção do CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), sendo indicada a introdução de ácido ursodesoxicólico.

Answer

C) Coinfecção com micobacteriose atípica, sendo Mycobacterium avium, M. fortuitum e M. chelonae os agentes mais frequentemente isolados, sendo indicada terapia antimicrobiana específica.

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