Question

8

Criança de 9 anos apresenta dor insidiosa no quadril esquerdo há 6 meses com piora progressiva. Radiografia simples revela lesão mista com esclerose, área central lucente e calcificações floculentas em padrão de "anel e arco" no ilíaco esquerdo. A RM demonstra extensão para tecidos moles e envolvimento medular. A biópsia confirma condrossarcoma mesenquimal. Segundo as alterações genéticas e de sinalização descritas nos condrossarcomas, assinale CORRETAMENTE:

Accepted Answer

B) A fusão HEY1-NCOA2, resultante de rearranjo intracromossômico do braço 8q, é identificada na maioria dos condrossarcomas mesenquimais.

Answer

A) Mutações pontuais em IDH1 e IDH2 são encontradas em mais de 80% dos condrossarcomas convencionais primários.

Answer

C) A sinalização Hedgehog é a principal via alterada nos encondromos que dão origem aos condrossarcomas periféricos.

Answer

D) A ativação de PDGFR-alfa e beta é exclusiva dos condrossarcomas mesenquimais, não sendo encontrada nos convencionais.

Answer

E) A sinalização do paratormônio-relacionado (PTHrP) é a via predominante nos condrossarcomas centrais de alto grau.

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