Question

Assinale a alternativa que contempla as principais características clínicas da síndrome de Sturge-Weber.

Accepted Answer

B) Desordem caracterizada por malformações vasculares, capilares da face, conhecidas como manchas vinho do porto ou nevo flâmeo, com distribuição usualmente unilateral, ao longo de mais um ou mais ramos no nervo trigêmeo. Angiomas leptomeníngeos que se sobrepõem ao córtex cerebral ipsilateral e que pode resultar em deficiência intelectual ou hemiplegia contralateral.

Answer

A) Desordem caracterizada por tumores múltiplos neurofibromas, localizados em qualquer local do corpo, com aparência clínica de pequenas pápulas, grandes nódulos amolecidos, grandes bolsas e aumento de volume pediculados. Outro achado característico é a presença de pigmentação café com leite na pele.

Answer

C) Desordem caracterizada por pigmentação café com leite em pele e múltiplas endocrinopatias, tais como precocidade sexual, adenoma pituitário ou hipertireoidismo.

Answer

D) Desordem caracterizada por lesões de pele que geralmente envolvem as áreas periorificiais. As lesões são semelhantes a sardas, mas não aumentam ou diminuem conforme exposição ao sol, como ocorre nas sardas verdadeiras.

Answer

E) Desordem caracterizada por hiperpigmentação da pele, de aparecimento súbito. Na cavidade bucal, podem ser observadas pigmentação acastanhada difusas ou em placa. O diagnóstico pode ser confirmado por níveis séricos de cortisol e níveis plasmáticos de ACTH.

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