Questões de Saúde · IBFC
SaúdeOutros temasIBFC 2017
EBSERH
Questão de Saúde
O quadro clínico nesta patologia é caracterizado por hiperextensibilidade das articulações distais e predomínio proximal das retrações, cotovelo, joelho e quadril. Apresentam calcanhar saliente, hiperidrose, cifoescoliose e dismorfismo facial. Na maioria dos casos a criança não anda. Geralmente associada à deficiência total ou parcial do colágeno VI. Essa descrição é compatível com:
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