Question

Lactente com 2 meses de idade, pós-herniotomia, evolui com letargia, vômitos, hipoglicemia leve, odor adocicado, cetonúria. Há suspeita de que ele tenha doença da urina de xarope de bordo ou leucinose (MSUD) em crise (leucina sérica muito elevada). Para esse caso, o plano de tratamento inicial mais adequado será

Accepted Answer

C) alta precoce com dieta rica em proteína animal para “recuperar”.

Answer

A) corrigir apenas com bicarbonato, e evitar qualquer diálise.

Answer

B) repor grandes volumes de solução de Ringer lactato para “corrigir cetose”.

Answer

D) jejum absoluto prolongado e observação clínica.

Answer

E) infusão de glicose EV em alta taxa (10 a 12 mg/kg/min e associar insulina se necessário), suspensão de proteína, trial de tiamina, fórmula isenta de aminoácidos de cadeia ramificada assim que possível; indicar hemodiálise (terapia renal substitutiva contínua) se houver leucina muito elevada ou sinais neurológicos graves.

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