Question

Uma criança de 3 dias de vida apresenta vômitos persistentes, letargia, hipotonia e odor característico de "pés suados" na urina. A investigação metabólica revela níveis elevados de ácido isovalérico e isovalerilglicina na urina. Das seguintes opções, assinale a representa a conduta terapêutica MAIS apropriada na fase aguda da acidúria isovalérica.

Accepted Answer

E) Restrição da ingesta proteica, suplementação com carnitina e glicina, e hemodiálise em casos graves.

Answer

A) Administração de altas doses de vitamina B12 e ácido fólico, associadas à dieta rica em leucina.

Answer

B) Transplante hepático de urgência para correção da deficiência enzimática.

Answer

C) Administração de insulina e glicose para correção da hipoglicemia, comum em erros inatos do metabolismo.

Answer

D) Uso de antibióticos de amplo espectro para tratar possível infecção concomitante.

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