Question

Menina de 8 anos, com artrite idiopática juvenil (AIJ) sistêmica, em uso de metotrexato, prednisona e anti-tnf-α, deu entrada hospitalar com febre alta persistente, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada e púrpura cutânea. Nos exames laboratoriais, constatou-se pancitopenia, aumento de transaminases e da ferritina sérica, redução do fibrinogênio e queda da VHS. Considerando-se a hipótese de síndrome de ativação macrofágica (SAM), assinale a alternativa INCORRETA.

Accepted Answer

A) Hipotrigliceridemia e hiperferritinemia são características da SAM.

Answer

B) A SAM é um termo utilizado para descrever uma condição que complica doenças inflamatórias sistêmicas, como AIJ, lupus eritematoso sistêmico e doença de Kawasaki.

Answer

C) Infecções por Epstein-Barr ou citomegalovírus podem ser fatores desencadeantes para a SAM.

Answer

D) A biopsia exibe tipicamente macrófagos com atividade hemofagocítica na medula óssea, fígado ou linfonodos.

Answer

E) Devido à alta taxa de mortalidade, o tratamento deve ser precoce. Entre as opções terapêuticas, inclui-se pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina, etoposídeo, ciclosporina ou inibidores de IL-6.

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