Question

Homem de 61 anos é encaminhado devido à deterioração cognitiva rapidamente progressiva há 3 meses. Familiares relatam que o paciente, previamente hígido e cognitivamente normal, evoluiu para esquecimento progressivo, dificuldade de fala, alterações visuais, alucinações e episódios de mioclonias de sobressalto. Nas últimas semanas, parou de se comunicar, passando a permanecer mudo a maior parte do tempo e dependente de todas as atividades. Exame neurológico: mutismo acinético, mioclonias espontâneas e provocadas por estímulo auditivo, sinais cerebelares, sinais piramidais bilaterais. Exames complementares: LCR com proteína 14-3-3 positiva e RT-QuIC (Real-Time Quaking-Induced Conversion) positivo; RM de encéfalo em difusão (DWI) mostra restrição cortical em fita (cortical ribboning) nos lobos parietal e occipital bilateralmente, além de hipersinal nos núcleos caudados e putâmens. Sobre essa condição, assinale a alternativa correta.

Accepted Answer

A) A proteína 14-3-3 no LCR apresenta especificidade superior a 95%, sendo o biomarcador liquórico mais confiável para o diagnóstico de doença priônica esporádica.

Answer

B) O eletroencefalograma mostra, tipicamente, complexos periódicos de ondas agudas, presentes em mais de 90% dos casos desde as fases iniciais da doença.

Answer

C) O ensaio RT-QuIC (Real-Time Quaking-Induced Conversion) apresenta especificidade superior a 99% para doença priônica e é atualmente considerado um dos critérios diagnósticos, embora não haja tratamento modificador disponível.

Answer

D) O padrão de restrição na difusão (cortical ribboning e acometimento de núcleos da base) é achado inespecífico, presente, com frequência, de forma semelhante, na doença de Alzheimer rapidamente progressiva e nas encefalites autoimunes.

Answer

E) Há evidências robustas de que a quinacrina e a doxiciclina modificam o curso da doença quando iniciadas precocemente, sendo recomendadas pelas diretrizes internacionais vigentes. pmso2601 / 004-méd-i-neurologistaadulto

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