Question

Menina de 12 anos, assintomática, que em um exame físico de rotina observou-se hepatomegalia. Exames de função hepática normal e uma ultrassonografia abdominal que confirmou hepatomegalia difusa, com alteração da textura do fígado e hipertensão portal. Se realizou uma biópsia hepática percutânea que mostrou distorsão parcial da arquitetura com a presença de septos fibrocolágenos, contendo numerosos ductos biliares irregulares revestidos por epitelio normal, típico, mas muito dilatados e rodeados por parênquima hepático normal. Uma endoscopia digestiva alta mostrou várizes esofágicas grau II. Ainda realizado ressonância magnética demonstrando um fígado aumentado de tamanho, principalmente o lóbulo esquerdo e caudado, de contornos moderadamente irregulares, com estrutura interna homogênea, sem nódulos no parênquima e sem dilatação dos ductos biliares intra hepáticos. Com o diagnóstico clínico e histológico confirmado de fibrose hepática congênita assinale a alternativa correta:

Accepted Answer

B) A fibrose hepática congênita (FHC) é caracterizada por espaços porta fibróticos e alargados, que contem múltiplos ductos biliares dilatados, comunicados com a árvore biliar e cuja principal consequência é a hipertensão portal

Answer

A) A fibrose hepática congênita (FHC) é uma doença hereditária, autossômica dominante

Answer

C) Nesta patologia somente há fibrose, sendo que a proliferação dos ductos biliares não acontece

Answer

D) Classicamente, a FHC tem sido considerada como uma manifestação clínica precoce na evolução das crianças portadoras de doença renal policística autossômica dominante

Answer

E) AFHC se apresenta com hipertensão portal, observandose fibrose hepática e anormalidades anatômicas da artéria hepática

Mais questões de Outros temas