Question

Uma paciente de 50 anos apresenta histórico de lesões cutâneas avermelhadasamarronzadas, maculopapulares e intensamente pruriginosas, presentes desde a infância e que ocasionalmente formam bolhas. Ao esfregar essas lesões, observa-se o desenvolvimento de inchaço urticariforme transitório e eritema (sinal de Darier). Nos últimos 12 meses, ela experimentou três episódios de flushing generalizado, palpitações e pré-síncope, um dos quais exigiu internação hospitalar devido à hipotensão grave refratária a anti-histamínicos. A paciente também relata dor abdominal crônica intermitente, diarreia e dor óssea difusa. Uma dosagem do nível sérico de triptase basal, coletada fora de um episódio agudo, foi de 45 ng/mL (valor de referência <11.4 ng/mL). Considerando a apresentação clínica e os achados laboratoriais, qual é a conduta mais apropriada como próximo passo na investigação diagnóstica e no plano de manejo inicial?

Accepted Answer

C) Realizar uma biópsia de medula óssea com imuno-histoquímica para CD117 (KIT) e triptase, pesquisar a mutação KIT D816V e educar a paciente sobre gatilhos comuns de ativação mastocitária e a importância de portar e saber usar um autoinjetor de epinefrina para futuros episódios graves.

Answer

A) Administrar diariamente corticosteroides orais em altas doses (como, por exemplo, prednisona 40 mg/dia) por 3 meses para controlar a ativação mastocitária e reavaliar os sintomas, pois essa apresentação é provavelmente uma mastocitose cutânea grave.

Answer

B) Prescrever um regime abrangente de anti-histamínicos H1 e H2, antagonistas de receptor de leucotrienos e cromoglicato dissódico, e encaminhar para avaliação psiquiátrica devido aos sintomas sistêmicos vagos e potenciais ataques de ansiedade.

Answer

D) Iniciar quimioterapia sistêmica com imatinibe mesilato, devido ao alto nível sérico de triptase e sintomas graves recorrentes, pois isso indica mastocitose sistêmica agressiva, requerendo terapia citoredutora imediata.

Answer

E) Conduzir uma história alimentar detalhada e um painel extenso de testes de IgE específicos (RAST/ImmunoCAP) para alérgenos alimentares e ambientais, seguido por um teste de provocação oral com alimentos, já que os episódios graves sugerem alergia alimentar mediada por IgE.

Mais questões de Outros temas