Questão de Saúde

Criança, 7 anos, dá entrada em um hospital apresentan- do dor abdominal, icterícia e anemia. Com um histórico de diversas internações em outros serviços de saúde com quadros semelhantes. Não há na família materna histórico de anemia, mãe não soube informar histórico paterno, so- rologias negativas. Coombs direto negativo; DHL elevado: 1.051 U/L, hemograma: Hb 9,4; hematócrito: 26,4%; VCM 77,9; HCM 27,7; CHCM 35,6%; RDW 19,2%; TC de abdo- me e pelve: hepatoesplenomegalia e pequenas formações hiperatenuantes situadas no interior da vesícula biliar, sugerindo colelitíase. Curva de fragilidade osmótica: hemó- lise inicial: 0,75% (VR = 0,5%), 50% de hemólise: 0,52% (VR = 0,40 a 0,45%), hemólise final: 0,00% (VR = 0,3%), curva após 24 horas: hemólise inicial: 0,9% (VR = 0,70%), 50% de hemólise, 0,71% (VR = 0,45 a 0,59%), hemólise final: 0,00% (VR = 0,2%). Tais achados são sugestivos de